הונטינגטאָן ס טשאָרעאַ איז אַ קאַנדזשענאַטאַל יערושעדיק קרענק, באגלייט דורך די אויסזען פון ינוואַלאַנטערי מווומאַנץ, אַ פאַרקלענערן אין סייכל און די אַנטוויקלונג פון גייַסטיק דיסאָרדערס. דעם קרענק קענען אַנטוויקלען אין מענטשן און פרויען ביי לעגאַמרע קיין עלטער, אָבער רובֿ פון די ערשטע סימפּטאָמס פון האַנטינגטאָן ס טשאָרעאַ דערשייַנען אין די עלטער קייט פון 35-40 יאר.
סימפּטאָמס פון הונטינגטאָן ס קרענק
די הויפּט קליניש צייכן פון האַנטינגטאָן ס קרענק איז טשאָרעאַ, וואָס איז ארויס דורך דיסאָרדערד און אַנקאַנטראָולד מווומאַנץ. אין ערשטער, עס זענען בלויז מינערווערטיק דיסטערבאַנסאַז אין קאָואָרדאַניישאַן מיט די דזשערקי באַוועגונג פון די הענט אָדער פֿיס. די מווומאַנץ קענען זיין זייער פּאַמעלעך אָדער פּלוצעמדיק. ביסלעכווייַז, זיי כאַפּן די גאנצע גוף און זיצן שטיל, עסן אָדער קלייד ווערט כּמעט אוממעגלעך. דערנאָך, אנדערע סימפּטאָמס פון הונטינגטאָן ס קרענק אָנהייבן צו צוטשעפּען צו דעם סימפּטאָם:
- פּראָבלעמס מיט דעם פּראָצעס פון טשוינג און סוואַלאָוינג;
- רעדן ימפּערמאַנט;
- פּראָבלעמס מיט שלאָפן;
- ווייאַליישאַן פון מוסקל טאָן.
אין אַ פרי בינע, עס קען זיין מינערווערטיק פּערזענלעכקייט דיסאָרדערס און קאַגניטיוו פאַנגקשאַנז. פֿאַר בייַשפּיל, דער פּאַציענט האט אַ הילעל פון די פאַנגקשאַנז פון אַבסטראַקט טראכטן. ווי אַ רעזולטאַט, ער קען נישט פּלאַן אַקשאַנז, דורכפירן זיי און געבן זיי אַ טויגן אַסעסמאַנט. דערנאך די דיסאָרדערס ווערן מער שטרענג: אַ מענטש ווערט אַגרעסיוו, סעקשואַלי דיסינהיביטעד, זיך-צענטערעד, אַבסעסיוו געדאנקען דערשייַנען און אַדיקשאַן (אַלקאַכאָליזאַם, גאַמבלינג) ינקריסיז.
דיאַגנאָסיס פון הונטינגטאָן ס קרענק
דיאַגנאָסיס פון האַנטינגטאָן סינדראָום איז געפירט אויס ניצן פאַרשידן מעטהאָדס פון פסיכאלאגישן דורכקוק און גשמיות דורכקוק. צווישן די ינסטרומענטאַל מעטהאָדס, די הויפּט אָרט איז אַקיומיאַלייטיד דורך מאַגנעטיק ריסאָנאַנס ימאַגינג און קאַמפּיוטיד טאָמאָגראַפי. עס איז מיט זייער הילף אַז איר קענען זען דעם אָרט פון מאַרך שעדיקן.
גענעטיק טעסטינג איז געניצט פון זיפּונג מעטהאָדס. אויב מער ווי 38 טרינוקלעאָטידע רעזאַדוז פון די CAG זענען דיטעקטאַד אין די הד דזשין, האַנטינגטאָן ס קרענק וועט יווענטשאַוואַלי אויפשטיין אין 100% פון קאַסעס. אין דעם פאַל, דער קלענערער די נומער פון רעזאַדוז, די שפּעטער אין שפּעטער לעבן וועט באַשייַמפּערלעך טשאָרעאַ.
באַהאַנדלונג פון הונטינגטאָן ס קרענק
צום באַדויערן, הונטינגטאָן ס קרענק איז ינקיוראַבאַל. אין דעם מאָמענט, אין דעם קאַמף קעגן דעם קרענק, בלויז סימפּטאָמאַטיק טעראַפּיע איז געווענדט, וואָס טעמפּערעראַלי פאַסילאַטייץ דער פּאַציענט 'ס צושטאַנד.
די מערסט עפעקטיוו מעדיצין, וויקאַנינג די סימפּטאָמס פון די קרענק, איז טעטראַבענאַזינע. אויך אין די באַהאַנדלונג זענען אַנטי-פּאַרקינסאָניאַן דרוגס:
- בראָמאָקריפּטינע;
- Levodopa;
- פּערגאָליד.
צו עלימינירן היפּערקינעסיאַ און באַפרייַען מוסקל רידזשידאַטי, וואָלפּראָיק זויער איז געניצט. באַהאַנדלונג פֿאַר דעפּרעסיע אין דעם קרענק איז געטריי מיט Prozac, Citalopram, Zoloft און אנדערע סעלעקטיוו סעראַטאָונין רעופּטאַקע ינכיבאַטערז. ווען דעוועלאָפּינג סייקאָוזיז, ייטיפּיקאַל אַנטיפּסיכאָטיקס (ריספּערידאָנע, קלאָזאַפּינע אָדער אַמיסולפּרידע) זענען געניצט.
לעבן יקספּעקטאַנסי אין מענטשן וואָס ליידן פון הונטינגטאָן ס קרענק איז באטייטיק רידוסט. פון דעם מאָמענט פון אויסזען פון די ערשטער סימפּטאָמס פון דעם פּאַטאַלאַדזשי צו טויט קענען פאָרן בלויז 15 יאר. אין דער זעלביקער צייַט, טויטלעך
- סויסידאַל פרווון;
- פּנעומאָניאַ;
- פּאַטאַלאַדזשי פון די האַרץ.
ווייַל דאָס איז אַ גענעטיק קרענק, פאַרהיטונג זיך טוט נישט עקסיסטירן. אָבער פון די נוצן פון זיפּונג מעטהאָדס (פּרענאַטאַל דיאַגנאָסטיקס מיט דנאַ אַנאַליסיס) עס איז ניט נייטיק צו אָפּזאָגן, ווייַל אויב אין די פרי סטאַגעס פון סטאַרטינג סימפּטאַמאַטיק באַהאַנדלונג, איר קענען באטייטיק פאַרלענגערן די לעבן פון די פּאַציענט.