א געזונט אָרגאַניזם איז פּראָטעקטעד דורך ימיון סיסטעם סעלז פון וויראַל, פונגאַל און באַקטיריאַל אנפאלן, אַלערדזשאַנז און אנדערע אַנפייוועראַבאַל סיבות. ערשטיק ימיונאָודיפישאַנסי דעפּרעסט אַ מענטש פון דעם שלאַבאַן פון דער ערשטער יאָרן פון לעבן, אָבער קענען באַשליסן זיך אין אַדאַלטכוד. דעם קרענק ריקווייערז קעסיידערדיק מאָניטאָרינג דורך אַ מומכע און זייער לאַנג באַהאַנדלונג.
קלאַסאַפאַקיישאַן פון ערשטיק קאַנדזשענאַטאַל ימיאַנאָודאַפאַסיז
די פּאַטאַלאַדזשי אונטער באַטראַכטונג איז פון 5 מינים, וואָס זענען געפֿירט דורך ינסופפיסיענסי:
1. ינסופפיסיענסי פון סעליאַלער ימיונאַטי:
- אָראָטאָידע;
- די סינדראָום פון די געאָרגי;
- ביאָטין-אָפענגיק פערמענטאָפּאַטי;
- ינסופפיסיענסי פון פּורינוקלעאָסידע פאָספאָרילאַסע.
2. פאָאָגאָסיטיק ערשטיק ימיונאָודיפישאַנסי:
- כראָניש גראַנולאַטאָמאָוס קרענק;
- סיקליק און כראָניש אַסיקליק נעוטראָפּעניאַ;
- מילנער סינדראָום ("פויליש לעוקאָסיטעס".
3. ינסופפיסיענסי פון הומאָראַל סעלז:
- שפּעט ימיון אָנהייב;
- ברוטאָן סינדראָום;
- סעלעקטיוו דיפישאַנסי פון ימיונאָגלאָבולינס.
4. קאַמביינד דיפישאַנסי פון סעליאַלער און הומאָראַל ימיונאַטי:
- וויסקאָט-אַלדריטש סינדראָום;
- hypocalcemia ;
- רעטיקולאַר דיסצענעסיס;
- די גלאַננאַננער-ריניקער סינדראָום.
5. קאָמפּלעמענטאַרי דורכפאַל:
- קווינקקע-אָסלער ס ידעמאַ;
- lupus erythematosus;
- רהעומאַטאָיד אַרטריט.
סימפּטאָמס פון ערשטיק ימיונאָודיפישאַנסי
עס זענען קיין כאַראַקטעריסטיש וואונדער וואָס קענען אַקיעראַטלי אַנטדעקן די דיסקרייבד גענעטיק פּאַטאַלאַדזשי. קליניש מאַנאַפעסטיישאַנז זענען זייער דייווערס דיפּענדינג אויף די טיפּ, פאָרעם און שטרענגקייַט פון די קרענק.
צו סאַספּעקט ערשטיק ימיונאָודיפישאַנס עס איז מעגלעך אויף אַזאַ וואונדער:
- סאַסעפּטאַבאַל צו אָפט ינפעקטיאָוס און וויראַל חולאתן;
- דער מינימאַל ווירקונג פון גענומען אַנטיביאַטיקס;
- קאַנדידיאַסיס פון הויט מיט רילאַפּסיז;
- יגזאַסערייטיד אַבסעססעס;
- פּנעומאָניאַ 2 און מער מאל אַ יאָר;
- שטענדיק אָטיטיס, סינוסיטיס, בראָנטשיטיס.
באַהאַנדלונג פון ערשטיק ימיונאָודיפישאַנסי
טהעראַפּי איז שווער, ווייַל איר קענען נישט היילן פּאַטאַלאַדזשי. צו פֿאַרבעסערן די קוואַליטעט פון לעבן פון פּאַטיענץ, קעסיידערדיק ימיונאָסובסטיטוטיאָנאַל באַהאַנדלונג מיט ימיומאָגלאָבולינס איז נייטיק, ווי געזונט ווי אָפּגעהיט סעלעקציע פון אַנטיבאַקטיריאַל, אַנטיוויראַל און אַנטימיקאַטיק אגענטן פֿאַר ינפעקשאַנז.
ראַדיקאַל טעראַפּיע פון די דיסקרייבד קרענק באשטייט אין ביין מאַרך טראַנזפּלאַנטיישאַן, וואָס איז בעסער געטאן אין אַ יונג עלטער. אבער עס איז ווערט באמערקן אַז דאָס אָפּעראַציע איז זייער טייַער, און מאל עס איז שווער צו געפֿינען אַ דאָנער מיט גענוג קאַמפּאַטאַבילאַטי.